运动神经元病的症状是什么？运动神经元病怎么治疗？

　　运动神经元病(motor neuron disease MND)是一组以损害脊髓前角 桥延脑颅神经运动核和锥体束为主的慢性进行性变性疾病。临床以上或(和)下运动神经元损害引起的瘫痪为主要表现 其中以上 下运动神经元合并受损者为最常见。

　　本病至今不明。虽经许多研究 提出过慢病毒感染 免疫功能异常 遗传因素 重金属中毒 营养代谢障碍以及环境等因素致病的假说 但均未被证实。

　　运动神经元病为一进行性疾病 但不同类型的病人病程有所不同 即使同一类型病人其进展快慢亦有差异 肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右 进展快的甚至起病后1年内即可死亡 进展慢的病程有时可达10年以上 成人型脊肌萎缩症一般发展较慢 病程常达10年以上 原发性侧索硬化症临床罕见 一般发展较为缓慢 死亡多因球麻痹 呼吸肌麻痹 合并肺部感染或全身衰竭所致。

　　运动神经元病主要的症状和体征为肌萎缩 无力和锥体束征的不同组合 有不同的临床类型。各类型一般均无感觉障碍。各型的特征如下。

　　1 肌萎缩性侧束硬化

　　出现上 下运动神经元损害并存的特征。开始为一侧手部肌肉萎缩 无力 渐波及对侧上肢 并有肌束震颤。但可出现肌张力增高 腱反射亢进 病理反射阳性。下肢多为上运动神经元性瘫痪。可有吞咽 发音困难 舌肌萎缩伴有震颤 张口困难 咀嚼无力等。少数可伴有强哭强笑等精神症状。

　　2 脊肌萎缩

　　表现为四肢对称性下运动神经元性瘫痪 上肢症状比下肢重 多在肢体近端肌肉开始 也可表现有舌肌萎缩和吞咽困难。

　　3 原发性侧束硬化

　　表现为四肢对称性上运动神经元性瘫痪 少数有假性延髓麻痹。

　　4 进行性延髓麻痹

　　表现为延髓麻痹 也可伴有假性延髓麻痹。

　　由于本病不明 尚无特殊的预防措施。凡对引发本病之有关因素诸如重金属接触者 应定期作健康检查 尤其注意肌力的改变 以便及早发现 予以早期治疗。平时则体质锻炼与情志调节 保持心情愉快 避免恚怒忧思等不良的精神刺激 中年之后 更宜淡味独居 减少房事 饮食宜清淡 膏梁厚味 辛辣之品皆非所宜 防止造成脾肾阳虚 肝肾阴亏等不良因素。

　　一 科学饮食 可食八宝粥 山药粥 牛肉粥及高蛋白食物 及新鲜果蔬 避免辛辣 油炸等带刺激性食物。

　　二 增强体质积极开展体育锻炼 预防感染性疾病。

　　三 避免从事有毒工作 注意饮用水质量。

　　四 该病病程较长 需要耐心的护理 并根据自己的体质选择适当的锻炼 定期复查。

　　五 免近亲结婚积极进行婚姻前 产前检查和优生优育咨询。

　　运动神经元病为一进行性疾病 但不同类型的病人病程有所不同 即使同一类型病人其进展快慢亦有差异。肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右 进展快的甚至起病后1年内即可死亡 进展慢的病程有时可达10年以上。所以运动神经元病需要早发现早治疗 身体有任何不适 请尽早检查。

　　1 脑脊液检查

　　多正常 少数可有蛋白轻度增高。

　　2 血液生化

　　血肌酶谱多为正常。在进展的疾病中可有增高。尿中肌酸可轻度增高 肌酐排出减少。

　　3 免疫学检查

　　血中的免疫球蛋白及补体在正常范围。血清中球蛋白增高可见于少数患者 推测与组织及细胞坏死有关。

　　4 电生理检查

　　(1)肌电图：肌电图检查能提示肌萎缩为神经源性 为下运动神经元受损提供电生理的证据。值得提出的是 在肌电图检查时选择肌肉应避免极度萎缩的肌肉 因为在此种情况下 阳性率会受到影响。胸锁乳突肌肌电图阳性率达97％。

　　(2)神经传导速度(神经电图)：旨在排除周围神经的病变。感觉传导速度(SCV)和运动传导速度(MCV)皆正常。

　　(3)运动诱发电位(MEP)检查：对锥体束功能状态可提出客观的指标。

　　5 影像学检查

　　旨在排除诊断之用 颈椎MRI除外颈椎病 肿瘤 脊髓空洞症。

　　6 病理学检查

　　为鉴别诊断 可做肌肉和周围神经活检等。

　　治疗运动神经元损害和肌源损害以及等症的同时 无论病人的病情是脾虚所弱型 脾肾阴虚型 脾肾阳虚型 肝血不足型 气血两亏型 心血不足型 肺虚痰湿型等哪种类型 都是少食寒凉 多食温补。尽量给予高热量 高蛋白 富含维生素 易消化的饮食 少量多餐 加强运动神经元损伤患者的营养 能提高疾病的耐受力 对疾病有积极意义。对于气管切开或吞咽困难的患者 可以采用鼻饲营养 注意营养均衡 监测营养指标。

　　例如：芥菜 绿豆 海带 紫菜 西泮菜 白菜 黄花菜 西瓜 苦瓜 冬瓜等都属寒凉食品 病人尽量避免服食。一般患者宜多食甘温补益食品 如：小米 大枣 山楂 山药 当归 赤小豆 莲子 葡萄干 核桃仁 生姜 牛肉 羊肉 乌鸡等 还可以买瓶纯天然蜂王浆 最有利于增强自身免疫力。

　　运动神经元病的原因主要是燥热伤津 肝肾阴亏 脾肾阴虚 精血亏耗等因素。在《素问·痿论》中虽指明痿是以“肺热叶焦”为主 但本病发病徐缓 即使以往曾罹有脊髓灰白质炎或有金属接触史 但均已长年累月 系病后邪热未清 燥热灼津所致。

　　1 辨证分型治疗

　　(1)燥热伤津

　　治法：滋阴养血 润燥生津。

　　方药：清燥汤。清燥救肺汤加减。若燥热较甚者 可加黄柏 银花清热化燥;若肌束颤动者 可加羚羊角 钩藤平肝熄风。

　　(2)肝肾阴虚

　　治法：滋阴柔筋 补益肝肾。

　　方药：生肌益髓汤加减 或虎潜丸 地黄饮子。若肢麻无力者 可加天麻 桂枝通阳柔筋;若肢颤明显者 可加羚羊角。钩藤平肝熄风;若肢体挛急者 可加地龙 僵蚕解痉通络;若肢枯干涩者 可加石斛 女贞子养阴润燥;若掌热颧红者 可加玄参滋阴清热;若阴虚及阳者 可加菟丝子 肉苁蓉 黄精阴阳双补 若舌萎语蹇者 可加白附子 全蝎舒经通络 或加菖蒲 郁金 麝香开窍清心。(3)脾肾两虚：

　　治法：健脾益肾 荣血养肌。

　　方药：益髓汤或补中益气汤加减 若肌软无力者 可加桂枝 升麻通阳温经;若精神疲乏者 重用参 芪温中补气;若口淡纳少者 可加淮山药 扁豆健脾开胃;若面浮气短者 可加麦冬 五味子 茯苓补益心肺;若肉痿形瘦者 可加黄精 枸杞子 熟地滋阴荣肌;若骨萎肢软者可加虎骨 杜仲强筋壮骨;若阳萎早泄者 可加仙灵脾 巴戟天补肾壮阳;若肾阳衰微明显者 可加附子 肉桂。

　　本病发病徐缓且多发于中老年之期 故临床虚证多见 病涉肝 脾 肾三脏 肝肾阴虚者可兼有内热之象 脾肾阳虚者可兼有湿聚 血瘀之候 但均为兼挟之证 临床较少单独分证立型 基于本病中医临床证候类同 故也有以成药或自制丸药缓缓图治之。

　　2 中医薰洗法

　　①用大量鲜艾铺于床上 罩一床单 使患者裸身而卧 覆以棉被 令产生热气 熏蒸全身汗出。

　　②用鲜姜捣汁 倾入浴盆内 兑以热水 令患者浸浴。